İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF), daha çok ileri yaşta erişkinlerde görülen, akciğerlerde bulunan hava keseciklerinin (alveollerin) duvarlarının nedbe benzeri doku (skar) ile kalınlaşması ile seyreden, uzun süreli öksürük, nefes darlığı, yorgunluk nedeni olabilen, nedeni bilinmeyen hastalığıdır. Daha çok 50 - 85 yaşları arasında görülür, erkeklerde kadınlardan daha sık görülmektedir. Nadiren aynı ailenin bireylerinde izlenebilir. Hastalığın en sık belirtileri, nefes darlığı ve kuru öksürüktür. Günlük aktiviteler nefes darlığı varlığı nedeniyle yapılamaz hale gelebilir. Çomak parmak adı verilen parmak uç kısımlarında ağrısız şişlikler görülebilir. Akciğerlerin en önemli görevi, beyin, kalp başta olmak üzere tüm vücuda oksijen sağlamaktır. Nefes aldığımızda hava, burun veya ağızdan geçerek önce büyük hava yolları, ardından küçük hava yollarına, son olarak da sayıları 300 milyonu bulan küçük kesecikler olan alveollere ulaşır. Küçük kan damarları bu keseciklerin komşuluğunda bulunmaktadır. Nefes aldığımızda oksijen bu keseciklerin duvarından geçer, oradan da küçük kan damarlarının içine girerek kalbe taşınır. İPF’de kan damarları ile kesecikler arasındaki alan skar dokusu ile kalınlaşır ve oksijenin bu küçük damarlara geçişi zorlaşır. Bu skar dokusu akciğerleri katılaştırır ve hava ile dolmasını zorlaştırır; akciğerler, normalden daha az hava ile dolma kapasitesine sahip olur. Bu azalmış kapasite ve oksijenin keseciklerden kan damarlarına geçişinde bozulma nefes darlığına yol açar. Zamanla akciğerler daha çok katılaşır, oksijen geçişinde bozulma daha çok artar. Kandaki oksijen seviyelerinin düşük olması da eğer tedavi edilmezse akciğer hipertansiyonu denilen duruma yol açarak kalp yetmezliğine yol açabilir. Skar dokusu gelişimi genellikle zamanla artar ve genellikle geri dönüşsüzdür. Skar dokusunda artış hızı kişiden kişiye değişir. Bazı hastalarda hastalık yavaş seyirli olabilmekle birlikte bazı hastalarda solunum hızla kötüleşebilmektedir. Teşhise kuru öksürük ve nefes darlığı ile başvurduğunuzda doktorunuz tarafından İPF’den şüphelenilmesi ile gidilir. Akciğerlerde benzeri değişikliklere yol açabilecek nedenlerin sorgulanması ve diğer hastalıkların dışlanması önemlidir. Fizik muayenede derin nefes alma sırasında solunum seslerinde ral denilen çıtırtı benzeri solunum sesleri işitilir. Bu belirti ve bulgular ile göğüs hastalıkları uzman hekimi tarafından akciğer grafisi, solunum fonksiyon testleri, kan oksijen düzeyi ölçümü, akciğer tomografisi, ekokardiyografi ve akciğer biyopsisi gibi tetkikler istenebilmektedir. Kimi hastalarda akciğer tomografisi ile tanı konulabilmekte olup biyopsiye gerek görülmeyebilir. Biyopsinin gerekli olduğu durumlarda biyopsi, genellikle genel anestezi altında göğüs duvarına açılan küçük bir kesinin ardından bükülebilir bir kamera aracılığıyla akciğer dış yüzünün görüntülenmesi ve uygun alandan biyopsi alınması yöntemi ile alınır. Alınan biyopsi histopatolojik incelemeye tabi tutulur. Hastalığın tedavisinde kısıtlı fayda gösteren kortikosteroidler ve bağışıklığı baskılayıcı çeşitli ilaçlar kullanılmaktadır. Ayrıca nintedanib ve pirfenidon adı verilen iki yeni ilaç son yıllarda tedavi seçenekleri arasında eklenmiştir. Bunların yanında oksijen desteği, akciğer tansiyonunun tedavisi de uygulanmalıdır. Günlük egzersiz eğitimi, nefes egzersizlerini, beslenme eğitimini içeren , stresle başetme yolları açısından destek sağlayıcı pulmoner rehabilitasyon uygulanmalıdır. Sigara kullanılıyorsa bırakılmalıdır. Akciğer nakli, yaşam süresini uzatan, yaşam kalitesini arttıran önemli bir tedavi seçeneğidir. Ancak akciğer nakli, büyük ve riskli bir cerrahi müdahaledir; organ reddini önlemek için yaşam boyu immun sistemi baskılayıcı ilaç kullanımı gerektiren bir durumdur. Bu nedenle kar-zarar hesabı yapılarak seçili hastada önerilebilmektedir. İPF hastalığı kronik bir hastalık olup atak adı verilen hastalıkta ani kötüleşmeler ile seyredebilmektedir. Bu ataklara neden olabilecek olan solunum yolu enfeksiyonlarından korunma yöntemleri kullanılmalı, zatürre aşısı ve yıllık grip aşıları olunmalıdır. İPF ile ilgili genel bilgiler bu şekilde olmakla birlikte, hastalık her hastada farklı seyredebilmektedir; hastalığınız hakkında bilgiyi doktorunuzdan almanız en uygunudur .
Kaynaklar Patient Information for Idiopathıc Pulmonary Fibrosis (IPF) Patients Diagnosed with Pulmonary Fibrosis (PF) or Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF)